Lyhytsuolioireyhtymä

Lyhytsuolioireyhtymän taustalla voi olla monta syytä
Lyhytsuolioireyhtymän oireet
Moniammatillinen hoito
Suonensisäinen ravitsemus kotona
Ravitsemus tukee toipumista
Lääkitys osana hoitokokonaisuutta
Leikkaukset suolen toiminnan tukemiseksi
Infektiot, imeytymishäiriöt ja muut riskit
Elämää lyhytsuolioireyhtymän kanssa
Vertaistukea

Lyhytsuolioireyhtymässä ohutsuolen pinta-ala on pienentynyt suolen osapoiston, poiston tai suolen toiminnan pettämisen seurauksena. Ohutsuolen tärkeimpänä tehtävänä on osallistua ravintoaineiden hajottamiseen ja niiden imeytymiseen. Mitä suurempi ohutsuolen pinta-ala on, sitä tehokkaampaa ravintoaineiden imeytyminen on. Koska lyhytsuolioireyhtymässä pinta-ala on pienentynyt, suolisto ei kykene riittävään nesteiden, ravintoaineiden ja energian imeyttämiseen, jolloin syntyy suolen vajaatoiminta.

Suolistosairaudet ja -oireet, kuten myös niihin mahdollisesti käytettävät hoidot ja niiden tehokkuus, ovat yksilöllisiä. Kaikki sivustolla oleva tieto ei siis välttämättä päde juuri sinun kohdallasi. Olethan matalalla kynnyksellä yhteydessä hoitotahoosi.

Lyhytsuolioireyhtymän taustalla voi olla monta syytä

Lasten ohutsuolen osapoistoon ja lyhytsuolioireyhtymään johtaa yleensä keskosen vakava suolitulehdus (nekrotisoiva enterokoliitti), synnynnäiset epämuodostumat ja kehityshäiriöt. Suomessa syntyy noin 24 uutta lyhytsuolilasta 100 000 vastasyntynyttä kohti. Heistä yli puolet syntyy ennenaikaisesti.

Lyhytsuolioireyhtymä voi kehittyä myös aikuiselle esimerkiksi IBD:n, suoliston verenkiertohäiriöiden, kasvainten, vammojen tai leikkauskomplikaatioiden seurauksena. Suolen liikehäiriöt tai kuoliot voivat olla syynä lyhytsuolioireyhtymään kaiken ikäisillä. Aikuisilla oireyhtymän ilmaantuvuudeksi on arvioitu Euroopassa 2–10 potilasta vuodessa miljoonaa asukasta kohden.

Oireyhtymän vaikeus riippuu diagnoosin saaneen iästä, jäljelle jääneen ohutsuolen määrästä sekä siitä, onko sairastavalla paksusuolta jäljellä. Ohutsuolen sisällön läpikulkuajalle sekä nesteiden ja ravinnon imeytymiselle keskeisiä ovat erityisesti ileumin loppuosa ja toimiva ileosekaaliläppä. Merkitystä on myös jäljelle jääneen suolen terveydellä.

Lyhytsuolioireyhtymä voidaan jakaa kolmeen alatyyppiin. Alatyypissä I kyseessä on yleensä väliaikainen ohutsuoliavanne tai ohutsuolen osapoisto, jossa yleensä sekä ileum että paksusuoli säästyvät. Tämä edesauttaa ohutsuolta mukautumaan muutokseen sekä helpottaa suonensisäisestä hoidosta irtautumista. Alatyypissa II jäljelle jääneen ohutsuolen mitta on hyvin lyhyt, ja suonensisäisen hoidon tarve voi kestää kuukausia. Alatyyppi III tarkoittaa kroonista lyhytsuolioireyhtymää, joka edellyttää pitkäkestoista suoneen annettavaa ravitsemus- ja nestehoitoa.

Lasten kohdalla ennuste suonensisäisestä ravitsemuksesta irtautumiseen on usein hyvä, sillä lapsilla suolisto vielä kasvaa ja kehittyy. Ajan kuluessa suoli usein mukautuu, jolloin nesteiden ja ravintoaineiden imeytyminen vähitellen tehostuu. Ikääntyminen voi lisätä kokonaistilanteen vaikeutta, sillä sairastavalla yleensä myös muita sairauksia. Yleiskunnon heikentyminen myös huonontaa ennustetta esimerkiksi suuresta leikkauksesta toipumiseen.

Lyhytsuolioireyhtymän oireet

Lyhytsuolioireyhtymästä johtuva suoliston vajaatoiminta heikentää tarvittavien ravintoaineiden imeytymistä. Oireyhtymän oireisiin kuuluu laihtumista, ripulia, väsymystä, kuivumista sekä erilaisia imeytymishäiriöitä ja niistä johtuvia ravintoainepuutoksia. Lapsilla oireina ovat myös kasvun ja kehityksen hidastuminen.

Lyhytsuolioireyhtymä todetaan sairaus- ja leikkaushistorian sekä oireiden perusteella. Diagnoosi annetaan potilaalle, joka on vähintään kolmen kuukauden ajan saanut yhtäjaksoisesti suonensisäistä ravitsemus- ja nestehoitoa, ja jonka ohutsuolen pituus on aikuisilla alle kaksi metriä tai lapsilla alle puolet iänmukaisesta suolen pituudesta. Oireyhtymä voi jäädä tunnistamatta tai olla alihoidettu erityisesti aikuispotilailla. Suomessa lasten lyhytsuolioireyhtymän hoitoa ja seurantaa on keskitetty Husin Uuteen lastensairaalaan. Aikuisten kohdalla vastaavaa keskittämistä ei ole tehty.

Moniammatillinen hoito

Lyhytsuolioireyhtymän hoito räätälöidään yksilökohtaisesti moniammatillisen tiimin kanssa, jossa on mukana muun muassa kirurgi, (lasten) gastroenterologi, sosiaalityöntekijä, sairaanhoitajia ja ravitsemusterapeutti. Kokenut, moniammatillinen suolen vajaatoiminnan hoitoon perehtynyt hoitoyksikkö on tärkeä osa hoidon suunnittelua. Hoidossa ja tutkimuksessa on tärkeää olla unohtamatta sairastavan ja hänen läheistensä tukemista, sillä sairaus sekä sen hoito vaikuttaa ja sitoo myös heitä.

Koska lyhytsuolioireyhtymässä nesteen ja ravintoaineiden imeytyminen on häiriintynyt, keskitytään oireyhtymän hoidossa energia- ja nestetasapainon saavuttamiseen esimerkiksi suolen imeytymispinta-alaa lisäämällä tai suoliston liikkuvuutta vähentämällä tai lisäämällä. Tavoitteena on mahdollistaa mahdollisimman normaali iänmukainen toimintakyky.

Suonensisäinen ravitsemus kotona

Suonensisäinen ravitsemushoito eli parenteraalinen nutritio on välttämätöntä suoliston vaikean vajaatoiminnan yhteydessä. Alussa suonensisäistä ravitsemusta annetaan ympärivuorokautisesti, mutta elimistön tottuessa ja sairastavan tilan vakautuessa, voidaan siirtyä kotona tai sairaalassa yöaikaan annettavaan hoitoon. Hoito suunnitellaan yksilöllisesti vastaamaan sairastavan tarpeita.

Suonensisäinen ravitsemushoito koostuu keskuslaskimoon annettavista monikammiopusseista, jotka sisältävät vettä, elektrolyyttejä, glukoosia ja aminohappoja sekä yleensä myös rasvoja. Vitamiinit ja hivenaineet annostellaan liuoksen joukkoon erillisinä lisinä. Osa tarvitsee ravintoliuoksen lisäksi suonensisäistä nesteytystä.

Erityisesti lasten kohdalla tavoitteena on, että hoito tapahtuu alkuvaiheen jälkeen kotona. Vauvaiässä ja lapsuudessa normaali kotielämä on usein parasta kuntoutusta. Tärkeää on kuitenkin tarjota riittävä ohjeistus hoitoon sekä huomioida koko perheen psykososiaalinen tukeminen. Hyvällä hoidolla valtaosa imeväisikäisistä potilaista pääsee eroon suonensisäisestä ravitsemuksesta ensimmäisten ikävuosien aikana.

Keskuslaskimokatetrin kotihoitoon saa hoitoyksiköstä tarkan ohjeistuksen sekä harjoittelumahdollisuuden. Tärkeää on toimia tarkasti, huolehtia aseptiikasta sekä kotiolosuhteisiin sopivista rutiineista. Katetrin ulostulokohdan kuntoa tulisi seurata päivittäin tulehduksen tai iho-ongelmien havaitsemiseksi. Katetrin juuri puhdistetaan ja suojakalvo vaihdetaan 1–2 kertaa viikossa tai tarvittaessa useammin. Suojakalvon tulisi olla katetrin päällä tiivisti, eikä alle saisi jäädä ilmaa. Katetri tulee suojata erityisen hyvin kastumiselta, mutta tapauskohtaisesti esimerkiksi uiminenkin on mahdollista. Kastumisen jälkeen katetrin juuri on puhdistettava ja suojakalvo vaihdettava.

Englanninkielinen video katetrin suojakalvon vaihtamisesta (YouTube)
Englanninkielinen video keskuslaskimokatetrin irrottamisesta (YouTube)

Myös pitkäkestoisesti suonensisäistä ravitsemusta saanut, sittemmin enteraalisella tai suun kautta annettavalla ravitsemuksella oleva lyhytsuolipotilas on seurannan tarpeessa. Seuranta mahdollistaa ongelmien tunnistamisen ja hoitamisen mahdollisimman varhain. Tyypilliset ongelmat liittyvät vajaaravitsemukseen, anemiaan, suolen toiminnan muutoksiin, maksa- ja munuaissairauksiin sekä lapsilla kasvuhäiriöihin.

Ravitsemus tukee toipumista

Suonensisäisen ravitsemuksen rinnalla pyritään aina käyttämään myös suun kautta nautittavaa ravintoa ja täydennysravintovalmisteita. Lapsilla voi olla käytössä myös enteraalinen letkuravitsemus (nenämahaletku tai gastrostooma eli maha-avanne) tukemassa ravinnonsaantia mahasuolikanavan kautta. Aikuisilla letkuravitsemuksen pitkäaikainen käyttö on harvinaista, mutta mahdollista. Suun kautta nautittavalla ja enteraalisella ravitsemuksella pyritään edistämään vieroittautumista suonensisäisestä hoidosta.

Lyhytsuolipotilaille suositellaan ensi sijassa aivan tavallisista raaka-aineista tehtyä ruokaa. Useimmiten on tärkeintä syödä paljon, eli hyvin tiheästi päivän mittaan. Ravitsemusterapeutti auttaa sopivan ruokavalion löytämisessä, sillä ruokavalion koostumus voi riippua paljon jäljellä olevan suolen anatomiasta.

Vitamiini- ja kivennäisainelisien käyttö perustuu todettuun puutokseen, lisääntyneeseen tarpeeseen tai jäljellä olevan suoliston anatomiaan. Erillisiä vitamiini- tai kivennäisainelisiä voidaan tarvita varsinkin, jos suonensisäinen ravitsemus toteutetaan vain muutamia kertoja viikossa, tai siitä on jo vieroituttu. Rasvaliukoiset vitamiinit A, D, E ja K sekä B12-vitamiini, magnesium ja kalsium ovat yleisiä ravintolisiä lyhytsuolioireyhtymää sairastavilla.

Lääkitys osana hoitokokonaisuutta

Lääkehoidolla, kuten loperamidilla, kyetään hidastamaan ravinnon etenemistä suolistossa, jolloin nesteet ja ravintoaineet ehtivät imeytyä paremmin. Laajasta ileumin eli ohutsuolen loppuosan poistosta johtuvaan sappihapporipuliin voidaan tietyissä tapauksissa kokeilla myös kolestyramiinia, mikäli paksusuolta on riittävästi jäljellä.

Suoliston kroonisen vajaatoiminnan hoitoon on kehitetty teduglutidi, joka lisää ohutsuolen suolinukan kasvua sekä lisää suolen liikkuvuutta ja verenkiertoa parantaen nesteiden ja ravintoaineiden imeytymistä. Teduglutidia käytetään erityisesti lapsipotilaiden hoidossa, mutta sitä on kokeiltu yksittäisille aikuispotilaille. Haasteena lääkkeen hyödyntämisessä on lääkekorvattavuuden puuttuminen aikuispotilailta ja lääkkeen kallis hinta. Kustannuksia kuitenkin syntyy myös suonensisäisestä hoidosta ja sairauden sekä hoidon aiheuttamista komplikaatioista.

Leikkaukset suolen toiminnan tukemiseksi

Lyhytsuolioireyhtymän ensimmäinen leikkaus on suolen resektio eli lyhennys tai poisto, joka johtaa itse oireyhtymän syntyyn. Riippuen oireyhtymän syystä sekä mahdollisista komplikaatioista, myös muut leikkaustoimenpiteet, kuten väliaikaisen avanteen sulkeminen tai suolen kavennus- ja pidennysleikkaukset voivat olla mahdollisia. Henkeä uhkaavissa tilanteissa myös suolensiirto on hoitovaihtoehto. Suolensiirtoon liittyy kuitenkin paljon haasteita esimerkiksi suoliston monimutkaisen immunologian sekä hyljintään ja lääkitykseen liittyvien ongelmien suhteen.

Infektiot, imeytymishäiriöt ja muut riskit

Suonensisäinen ravitsemus on lyhytsuolioireyhtymän alkuvaiheessa usein välttämätöntä, mutta pitkäaikaiseen käyttöön liittyy riskejä, kuten infektioita, verenmyrkytyksiä sekä maksan toimintahäiriöitä. Komplikaatioiden ehkäisyssä keskeistä on kiinnittää huomiota keskuslaskimoperäisten tulehdusten ehkäisyyn, sillä tulehdukset lisäävät muiden komplikaatioiden riskiä.

Sairaus sekä erityisesti suonensisäinen hoito voi aiheuttaa merkittävää psykososiaalista kuormitusta sekä sairastavalle itselleen että tämän perheelle ja läheisille. Hoitotiimin kanssa tulisi etsiä keinoja infuusiokertojen määrän vähentämiseen sekä arkea helpottavien ratkaisujen löytämiseen.

Lyhytsuolipotilailla on riski ohutsuolen bakteerien liikakasvuun, joka aiheuttaa esimerkiksi ripulia, turvotusta ja suolitukosoireita sekä heikentää ravintoaineiden imeytymistä. Bakteerien liikakasvu lisää myös sepsiksen, maksan vaurioitumisen ja D-laktaattiasidoosin riskiä. Mikrobilääkekuurit yleensä lievittävät oireita, mutta suolen laajentumisen tilanteissa voidaan tarvita myös leikkausta.

Lyhytsuolioireyhtymään liittyy suurentunut riski munuaisten vajaatoimintaan, jonka riskiä lisää toistuvat kuivumiset, sairastavan ikä, munuaiskivet, erittäin lyhyt suoli sekä oireyhtymän kokonaiskesto. Lisäksi oireyhtymään liittyy maksan rasvoittumisen, maksafibroosin ja maksavaurion riski.

Lyhytsuolioireyhtymä altistaa luuston haurastumiselle, joten luuston tilaa tulisi seurata tiheysmittauksin. Luuston kunnon ylläpitämisessä tärkeää on huolehtia vajaaravitsemustilan ja puutostilojen korjaamisesta. Tarvittaessa voidaan käyttää myös osteoporoosilääkitystä.

Elämää lyhytsuolioireyhtymän kanssa

Lyhytsuolioireyhtymä kuormittaa koko perhettä. Vastasyntynyt voi viettää merkittävän osan ensimmäisestä elinvuodestaan sairaalassa. Sairastavalle sekä vanhemmille annettava ohjauksen sekä psykososiaalisen tuen tulisi olla olennaisessa osassa hoitoa. Potilaan tai vanhempien on tiedettävä, miten toimia ongelma- ja hätätilanteissa.

Hoidon tavoitteena on mahdollisimman normaali iänmukainen toimintakyky. Lasten kohdalla tämä tarkoittaa varhaiskasvutukseen ja koulunkäyntiin osallistumista heti voinnin salliessa.

Päiväkodin ja koulun henkilökunnalle kannattaa kertoa lapsen tilanteesta, ja erityisesti oman ryhmän kasvattajat ja opettajat tulisi perehdyttää hoitoon. Lapsella voi olla keskuslaskimokatetrin vuoksi myös tarve ja oikeus avustajaan. Asiasta voi kysyä oman kunnan kasvatustoimesta.

Kun käytössä on keskuslaskimokatetri, peangit eli ”pänksit” kulkevat lapsen mukana myös päiväkodissa ja koulussa. Peangit on instrumentti, jolla katetri voidaan hätätilanteessa sulkea, ja ainakin oman ryhmän kasvattajien ja opettajien olisi tiedettävä miten niitä käytetään. On hyvä sopia selkeästi peangien pysyvästä sijainnista, jotta ne löytyvät tarvittaessa nopeasti. Peangit tulee muistaa ottaa mukaan myös retkille.

Moniammatillinen yhteistyö korostuu myös arjessa. Esimerkiksi syömisen haasteissa apuna oleva puheterapeutti, voi olla hyvä ottaa mukaan myös päiväkodin tai koulun syömistilanteisiin. Puheterapeutti voi tarjota hyviä apuvälineitä, materiaaleja ja toimintatapoja kodin lisäksi myös päiväkodin ja koulun arkeen. Vanhempien ja henkilökunnan hyvä kommunikointi on tärkeää, jotta lapsen syömistä, juomista ja esimerkiksi virtaamista voidaan seurata. Koulun kanssa kannattaa sopia tukikeinoista, jotka edistävät lapsen koulunkäyntiä sekä itsenäistymistä.

Päiväkodissa ja koulussa on huomioitava lapsen erityistarpeet, kuten tarve päästä vessaan nopeasti. Lisäksi voi olla hyödyllistä saada luottamuksellisesti, mutta nopeasti tieto epidemioista, kuten noroviruksesta. Usein myös flunssat voivat vaikuttaa lyhytsuolilapsen vatsan toimintaan ja nestetasapainoon.

Viimeistään kouluiästä alkaen olisi tärkeää lisätä lapsen tietoisuutta ja ymmärrystä omasta tilastaan sekä tukea häntä itsehoidossa. Lapsen osallistaminen sairauden hoitoon ikätason mukaisesti tukee sekä lapsen että vanhempien sujuvaa siirtymää kohti itsenäistymistä, murrosikää ja aikuisuutta.

Katso myös video lyhytsuolioireyhtymästä (YouTube).
Videon ovat tehneet Takeda ja Uuden Lastensairaalan hoitohenkilökunnan yhteistyönä. Se esittelee tiiviisti ja kansantajuisesti mistä lyhytsuolioireyhtymässä on kyse. Video on tarkoitettu potilaiden ja heidän läheistensä sekä hoitohenkilökunnan käyttöön.

Vertaistukea

Lyhytsuolioireyhtymä on harvinaissairaus, jonka vuoksi sairastavat sekä heidän vanhempansa voivat kokea jäävänsä asian kanssa yksin. Öisin valvottava suonensisäinen ravitsemus, vaikeudet esimerkiksi yökyläilyn järjestämisessä sekä kotona toteuttavan hoidon vaatima tarkkuus rasittavat. Lapsen sairastaminen voi vaikuttaa myös perheen taloudelliseen tilanteeseen, kun töissä käynti estyy.

Vertaistuki eli muiden sairastavien sekä heidän vanhempiensa kanssa keskusteleminen voi merkittävästi helpottaa sekä lapsen että vanhempien sopeutumista oireyhtymään. Vertaistuki voi auttaa vanhempia myös tunnistamaan ja tukemaan paremmin lapsensa tarpeita.

Yhdistyksen ylläpitämistä Facebook-ryhmistä löydät vertaisia, joiden kanssa voit jakaa kokemuksia elämästä lyhytsuolioireyhtymän kanssa. Facebook-ryhmä on nimeltään Lyhytsuolioireyhtymä – Suolistosairaudet ry.

Lisäksi eri suolistosairauksia sairastavien lasten vanhemmille on oma ryhmä nimeltä Suolistosairastavan lapsen vanhemmille – Suolistosairaudet ry. Kaikissa yhdistyksen ylläpitämissä verkkovertaisryhmissä ovat mukana koulutetut vapaaehtoiset sekä yhdistyksen työntekijä. Tervetuloa mukaan keskustelemaan!

Lähteet

Lähteitä:

Aikuispotilaan lyhytsuolioireyhtymän konservatiivinen hoito, Duodecim, 2024
Lyhytsuolioireyhtymä vaatii moniammatillista hoitoa ja seurantaa, Merras-Salmio Laura, 2024
Lyhytsuolipotilaan hoitomahdollisuudet parantuneet, Duodecim, 2014